30歲的李某（化名）在懷孕14周時進行產檢，竟然發現自己患有巨大主動脈根部瘤合并主動脈瓣重度返流，不僅隨時有破裂和猝死的風險，若按照常規手術方案，術后需一直服用抗凝藥物，還意味著存在發生血栓、出血及胎兒致畸等抗凝藥物并發癥的風險。
近日，四川大學華西醫院心臟大血管外科肖正華副教授和錢宏主治醫師為李某成功實施了主動脈瓣成形+保留瓣膜的主動脈根部置換（VSRR，Valve Sparing Root Reimplantation）手術。李某術后恢復良好，胎兒生長發育正常，目前已順利出院。
據介紹，經檢索文獻，國際上鮮見類似妊娠病人行此手術的病例報道，國內尚未見過類似報道。
出院前，患者和家屬與醫護團隊合影
危險重重，女子懷孕14周發現主動脈根部瘤
患者李某今年30歲，懷孕14周時，例行產檢心臟彩超提示她的心臟有巨大主動脈根部瘤，且合并主動脈瓣嚴重反流。她在當地醫院經過一段時間的保守治療后，效果不佳，急需外科手術治療。
隨后，李某轉院至四川大學華西醫院，進一步完善檢查發現，超聲心動圖提示她的主動脈根部動脈瘤直徑達6.5cm，破裂或發生主動脈夾層的風險較大，隨時可能危及孕婦和胎兒生命。與此同時，患者李某的主動脈瓣重度反流、心臟功能下降，左心射血分數僅為43%，胸部血管CT還提示主動脈根部和升主動脈明顯擴張等等。
重要的是，隨著孕周增加，胎兒生長，患者需要消耗更多的氧氣量和射血量，這無疑是在脆弱的心臟上不斷“加碼”，更是危險重重。
華西醫院心臟大血管外科肖正華副教授仔細查體、結合患者家屬病史，高度懷疑李某患有馬凡綜合征，隨即聯合華西醫院麻醉科、ICU、康復科和華西第二醫院產科等開展多學科會診（MDT）。
什么是馬凡綜合征？這是一種以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，可能會影響身體的許多系統，包括心臟、血管、骨骼、眼睛等等，心血管方面表現為主動脈或腹主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂死亡。
病情復雜，醫生制定兩套方案應對實際情況
按照以往經驗，此類患者大都采取主動脈根部置換（Bentall）手術，去除已經出現重度反流的原有瓣膜以及主動脈根部瘤，然后采用機械瓣的人工帶瓣管道進行根部替換。另外，患者術后需要一直口服華法林進行嚴格抗凝。
考慮到患者李某和家屬希望保留胎兒以及未來再次妊娠的可能，如果進行瓣膜置換，就存在發生血栓、出血及胎兒致畸等抗凝藥物并發癥的風險，MDT團隊提出了第二種手術方案。該方案就是為主動脈瓣成形+保留脈瓣的主動脈根部替換（VSRR）手術，這樣可保留患者自身瓣膜，術后無須服用抗凝藥物，也可以降低圍產期血栓和出血的風險等。但前提是，患者瓣膜具有較好質量，能達到保留的條件。
在和患者李某及家屬充分溝通并征得同意后，多學科團隊詳細制定了兩套手術方案，決定由肖正華副教授和錢宏主治醫師聯合麻醉科劉斌教授、杜磊教授和宋海波教授實施手術。到底采取哪一種手術方案，則要根據術中實際情況決定。
手術成功，國內尚未有對妊娠患者開展此類手術報道
患者李某全麻后，肖正華副教授和宋海波教授通過食道超聲仔細評估瓣膜情況，發現患者雖然主動脈瓣重度反流，但瓣膜的質量不錯，具備修復的基本條件。但是，團隊術中又發現患者動脈瘤巨大，局部組織已經變薄，顏色變為蒼白色，提示血管質量不佳，隨時可能破裂，無疑給手術也增加了難度。
手術繼續進行，肖正華副教授反復探查瓣葉，發現主動脈瓣雖存在重度關閉不全以及瓣環明顯擴大，但瓣葉質量尚可，并無明顯增厚鈣化以及穿孔，決定實施第二套手術方案。
一方面，為馬凡綜合征患者進行保留瓣膜的主動脈根部置換手術，需要在盡可能短的時間內完成瓣膜修復和主動脈根部替換，各個吻合口不能有任何的出血；同時，患者又是孕婦，手術需要建立體外循環、心臟停跳以及面臨其他未知風險，對術中管理、術后監護以及康復提出了更高要求。國內未有對妊娠患者開展此類手術的文獻報道，沒有可借鑒的經驗。
復雜的手術流程后，團隊再次經食道超聲確認和衡量手術效果，確定手術成功。
術后檢查胎兒發育正常
術后，患者被送往胸外科ICU進行后續治療。在曹舸副教授、范景秀副教授以及曾玲護士長帶領的醫護團隊的共同努力下，術后第一天，患者順利脫離呼吸機，監護室床旁超聲實時監測表明胎兒生長發育及活動狀況良好。
術后第二天，患者轉回普通病房，康復科喻鵬銘教授以及周亞馨康復師的康復團隊為其制定了詳細周到的康復計劃。
術后第六天，復查超聲心動圖結果提示患者心功能已基本恢復正常，主動脈瓣微量反流，手術效果顯著。
目前，李某已經順利出院，經檢查，腹中胎兒也發育正常。
紅星新聞記者 于遵素 圖據華西醫院
編輯 于曼歌
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