導讀您好,現在軟糖來為大家解答以上的問題。囊性纖維病患者支氣管中黏液增多的原因,囊性纖維病相信很多小伙伴還不知道,現在讓我們一起來看看吧...
您好,現在軟糖來為大家解答以上的問題。囊性纖維病患者支氣管中黏液增多的原因,囊性纖維病相信很多小伙伴還不知道,現在讓我們一起來看看吧!
1、囊性纖維病即囊性纖維性變,是因為基因缺陷所致,導致細胞膜對部分離子(比如Na離子)的通透性降低進而造成粘液分泌過多,而這些粘液不能自由流出呼吸管,因而一再造成感染。
2、除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹瀉。
3、 囊性纖維性變(cystic fibrosis)以前也稱為粘滯病或粘液粘稠病(mucoviscidosis),(稠是說液體中含有某種成分很多的固體,跟 ‘稀’有相對意義)是一種嚴重隱性基因(autosomal recessive)遺傳病。
4、這遺傳病的父母都帶有隱性致病基因(recessive gene),不過,他們表面上都是正常無恙。
5、可是母親每次懷孕時,胎兒就有25%的機會從父母雙方各自獲得致病基因以致患上遺傳病。
6、而胎兒有50%的機會,一如父母一樣,帶有隱性致病基因。
7、胎兒只有25%的機會完全正常。
8、囊性纖維病是北美白種人種常見的一種遺傳病,患者汗液中氯離子的濃度升高,支氣管被異常的黏液堵塞,常于幼年時死于肺部感染。
9、研究表明,在大約70%的患者中,編碼一個跨膜蛋白(CFTR蛋白)的基因缺失了3個堿基,導致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸,進而影響了CFTR蛋白的結構,使CFTR轉運氯離子的功能異常,導致患者支氣管中黏液增多,官腔受阻,細菌在肺部大量生長繁殖,最終使肺功能嚴重受損。
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