圖說：孩子全身皮膚呈“炭烤”狀 采訪對象供圖（下同）

2022年9月19日，一輛救護車載著一個特殊重癥患兒，飛馳數千里，歷經24小時，護送到新華醫院皮膚病中心。這個14歲的孩子全身皮膚呈“炭烤”狀，同時伴有40.3℃高熱。新華醫院皮膚病中心牽頭多學科診治，歷經64天的合力救治，終于讓這個少年皮膚創面大部分恢復。11月22日，他精神面貌煥然一新地踏上回程之路。

圖說：患者精神面貌煥然一新地踏上回程之路

快速診斷

在這個孩子起病時，皮膚出現紅斑丘疹鱗屑，10天后迅速發展為全身性壞死、潰瘍、滲出、黑褐色結痂，渾身焦黑，如同被“炭烤”過一樣，家人不忍目睹。救護車趕到醫院后，新華醫院皮膚科主任姚志榮教授當即緊急查房，經過仔細的病史詢問與查體后，診斷他患有“發熱性潰瘍壞死性急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹”，后續進行的針對性檢查——皮膚病理及免疫組化等，也證實了這一診斷。

隨后，作為國家臨床重點專科，上海市重中之重重點學科，新華醫院皮膚病中心迅速組成了醫療團隊，全力投入救治。

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，是一種少見的原因不明的紅斑鱗屑性皮膚病。病程長短不一，很少伴有全身癥狀，皮損愈后少數留有淺表瘢痕。但發熱潰瘍壞死性急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹（Febrile ulceronecroticMucha-Habermann’s disease，FUMHD）是其中的一種罕見重癥型，病情進展迅速，皮損泛發以壞死潰瘍為主，且伴有高熱、頭痛、腹痛、貧血、低蛋白血癥、肝功能異常等全身癥狀，可危及生命，該病少見，且尚未發現統一的對所有患者都有效的治療方案。

學科接力

治療的過程一波三折，患者此前已經接受大劑量激素系統治療，入院后先后接受了新型生物制劑與靶向小分子藥物抗腫瘤壞死因子單抗、JAK抑制劑抗炎以及甲氨蝶呤免疫抑制治療,丙種球蛋白及白蛋白等支持治療，以及抗感染等治療，但病情仍有發展，患兒高熱不退，并伴有幻覺、昏睡等系統癥狀。血液檢測提示多型炎癥因子水平仍極高，并肝功能等內臟臟器功能異常，提示“炎癥風暴”形成，患者隨時有生命危險。

同時，由于皮膚破潰壞死導致皮膚屏障受損，蛋白體液流失，加上免疫抑制藥物的副作用，病原體入侵至血液，患者又合并了膿毒血癥，深部真菌感染。但此時炎癥風暴尚未控制，激素和免疫抑制劑不能突然減量，否則將加重感染的風險。炎癥和感染，兩種治療方案有矛盾，卻又都危及生命的疾病，同時出現在這個孩子的身上，這就非常考驗醫師的應變處置能力。

結合新華醫院腎內科、血液科、藥學部、小兒消化營養科、小兒急危重癥醫學科多學科會診意見后，姚志榮教授決定采用血漿置換+CRRT血液凈化治療來控制該病的炎癥風暴對全身組織的損傷，該方案需要在重癥監護室的密切監護下進行，患兒遂轉入醫院兒童重癥監護室PICU進一步治療。在兒急危重癥醫學科主任朱曉東教授、副主任朱月鈕副主任醫師連續3周的團隊接力診治下，患兒炎癥因子明顯下降，感染控制，熱峰逐漸下降,病情穩定好轉。患兒得以從PICU轉回皮膚科病房繼續治療。

連續闖關

每一個治療方案的確定、觀察與調整，新華醫院皮膚科團隊及ICU團隊都權衡利弊，在豐富臨床經驗基礎上，合理創新，精準選擇最優方案，患者艱難而又順利地闖過炎癥風暴關、水電解質紊亂關、感染關、創面愈合關。整個過程中，醫療團隊都必須嚴密監測并預防藥物的不良反應及疾病相關的并發癥。

因此，從間擦部位、糜爛滲出部位的創面護理換藥涂藥，痂皮清理修剪，再到每一次的靜脈注射、抽血、靜脈置管，在患兒全身皮膚糜爛壞死滲出伴厚痂的狀況下，每一項診療操作都顯得尤為困難。病房主治張佳醫生、床位醫生姜南雁等醫師以及楊偉琴護士長帶領的護理團隊每日精心照護，經過總共2個多月的漫長治療后，患兒皮疹基本全部消退，皮膚創面大部分恢復，整體精神面貌煥然一新，安心踏上返鄉之路。

新華醫院皮膚科主任姚志榮教授提醒此類疾病的患者，應盡早診斷、及時住院治療，并注意壞死潰瘍皮膚的護理、監測感染及早期合理選擇系統藥物治療等，都對其預后有很大幫助。新華醫院皮膚病中心團隊還將持續對該名孩子進行隨訪。

新民晚報記者 左妍