圖說：靳先生的難治性復雜性免疫系統疾病在華山醫院皮膚科得到確診并獲得救治 采訪對象供圖（下同）

一沓化驗檢查報告單，一堆激素、免疫抑制劑的使用，一團迷霧樣的病情……長期旅居于加拿大的靳先生突發皮膚疾病，全身90%以上皮膚潮紅、脫屑，隨時有生命危險，在遲遲無法明確病因的情況下，決定回到上海。

在華山醫院皮膚科，經過多學科聯合與細致、精準的診療，靳先生的難治性復雜性免疫系統疾病終于得到確診并獲得救治。出院時，他緊緊握住華山醫院皮膚科杜娟副教授與姜敏醫師的手說：“沒有想到國內的醫療水平已經如此先進高效，華山醫院皮膚科果然名不虛傳。”

突發大面積皮疹 大量服藥 難以確診

今年3月，旅居加拿大20余年的靳先生頸部出現高出皮膚表面、針尖大小的紅斑，他原以為只是一般過敏，沒有干預。但隨著時間推移，針點大小的紅斑蔓延全身一半面積，瘙癢難忍。當地全科醫生開的藥物沒有效果，好不容易預約轉診到風濕科專科醫生，也被告知無法明確原因。在難以確診的情況下，為了減輕紅斑和瘙癢癥狀，醫生根據經驗開出了大劑量口服激素處方。皮疹一度好轉，但是停藥之后紅斑復發。

5月，靳先生出現了39℃高燒。胸部CT提示多處淋巴結腫大。結合癥狀，醫生初步推斷他為結節病，這是一種累及多器官、多系統的非干酪樣壞死性肉芽腫性疾病，可累及全身多臟器，包括肺、淋巴結、皮膚、關節等，皮膚紅斑是其常見的表現之一。根據經驗，當地醫生在口服激素一天10片的基礎上又加上免疫抑制劑甲氨蝶呤一周8片。

兩個月多的治療，靳先生的皮疹狀況雖有好轉，但確切的病因卻沒有查明，此外，藥量遲遲無法減少。由于長時間口服大劑量激素和免疫抑制劑，靳先生出現了嚴重不良反應：腎上腺皮質功能亢進、代謝紊亂，臉圓、肚子大、四肢皮膚菲薄、血壓血糖飆升，甚至出現了2型糖尿病周圍神經病變常見的下肢涼痛、溫度覺、痛覺減弱等癥狀，危機四伏，隨時有生命危險。

為尋求真正徹底的治療方案，在家人的堅持下，靳先生終于決定回國尋求幫助。

多學科會診 抽絲剝繭 終得合理診療

今年9月，靳先生來到復旦大學附屬華山醫院皮膚科。就診時，皮膚科杜娟副教授發現，靳先生皮膚的色素沉著幾乎覆蓋全身。雖然由于超劑量服用激素和免疫抑制劑暫時壓制了皮疹及瘙癢發作，但用藥對靳先生身體造成的短期和長期影響都顯而易見。

收治進皮膚科病房時，靳先生被診斷為紅皮病。這是一種最常見于40歲以上男性，以全身90%以上皮膚潮紅、脫屑為特征的嚴重的炎癥性疾病，病死率高達7%-11.4%。由于紅皮只是一種臨床表現，真正的病因復雜，包括原有炎癥性皮膚疾病加重，惡性腫瘤，藥物過敏，自身免疫性疾病等，因此明確病因對于后續治療方案制定，激素及免疫抑制劑的停用至關重要。

為此，皮膚科邀請了多學科會診。

雙肺胸膜下多發間質性炎癥、雙側腋窩有淋巴結炎性增生：風濕科第一次會診認為雖不排除結節病的可能，但結節病的重要標準之一——血管緊張素轉化酶（ACE）的值不高，診斷存疑。此外，國外給予的大劑量免疫抑制劑甲氨蝶呤可能加重這種肺間質纖維化，醫生建議減低其用量以預防靳先生間質性肺炎的進一步加重。

在一次查房中，靳先生告訴皮膚科主任徐金華教授，這半年內他幾乎每天晚上都有雙側小腿抽動與疼痛的癥狀，但在國外與醫生提起時，沒有進一步檢查。徐金華判斷后，立刻安排了相關檢查，小腿肌肉MR顯示雙側小腿腓腸肌內有異常信號，PET-CT提示雙下肢部分肌肉對稱性放射性顯影，肌炎相關自身抗體PM-Scl75抗體呈陽性。經過風濕科的再次會診，結合各項長達半年的病史，醫生一致認為，應警惕特發性炎癥性肌病的可能。

與結節病不同，以皮肌炎為代表的特發性炎癥性肌病是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫系統疾病，主要表現為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮，還可出現暴露部位彌漫性紅疹，雖然不常見，但卻是紅皮病的原因之一，而且極易出現肺間質纖維化的并發癥。住院兩周，皮膚科醫生在確保病情穩定、不出現反彈的情況下，階梯式地減少激素用量，避免驟然停用引起的病情反彈。同時，逐漸減少了免疫抑制劑甲氨蝶呤的使用，換成對肺間質纖維化影響較小的免疫抑制劑。出院時，患者的激素和免疫抑制劑的服用量都減少了，相關的一系列不良反應都有所好轉。10月14日，靳先生再次回到華山醫院出院隨訪。這次復查，靳先生的各項指標逐漸恢復正常。

華山醫院皮膚科擁有93年歷史，長期保持全國門診量首位，開設全國首個皮膚科ICU以收治疑難重癥患者。依托華山醫院強大的綜合實力，患者可以實現多學科之間的高效會診，對于特別疑難的病例可以在醫務處的協調下開展全院大討論，全方位服務全國乃至世界的皮膚科患者。

新民晚報記者 左妍