大家好，小宋來為大家解答以上的問題。結締組織病算不算大病，結締組織病很多人還不知道，現在讓我們一起來看看吧！
紅斑狼瘡(SLE)是一種典型的自身免疫性結締組織病，具有系統性和慢性復發和緩解。女性病例較多，可侵犯全身多個器官。免疫學技術的發展使早期輕度和非典型病例能夠得到及時診斷和治療。因此，除少數嚴重或重要器官損害的病例外，部分病例可自行緩解，部分病例僅表現為短暫發作。幾個月或短期病程后，癥狀完全消失。
【原因】
紅斑狼瘡的病因還不完全清楚。已經發現與發病相關的因素是：
1.遺傳因素：是紅斑狼瘡發病的重要因素。據統計，在有家族史的人群中，紅斑狼瘡的發病率可高達5%-12%。有紅斑狼瘡遺傳基因的人，一旦遇到一些環境條件就會發病。黑人和黃種人患紅斑狼瘡的概率比白人高。
2.感染因素：系統性紅斑狼瘡的發病與某些病毒的持續、緩慢感染有關。
3.內分泌因素：雌激素可影響紅斑狼瘡的發病。紅斑狼瘡多發生于育齡婦女，但兒童和老年患者的性別比例幾乎相同。紅斑狼瘡常發生于男性睪丸發育不良。此外，所有紅斑狼瘡患者都有雌激素升高。
4.環境因素：包括物理因素(如紫外線照射)和化學因素(如藥物)，可直接誘發紅斑狼瘡。
5.化學因素：一些藥物如甲基多巴、苯妥英鈉、青霉胺、奎尼丁、普萘洛爾等。可引起藥源性狼瘡或加重紅斑狼瘡。
【臨床表現】
1.盤狀紅斑狼瘡
它是最溫和的紅斑狼瘡類型，預后良好。主要侵犯皮膚黏膜，很少累及內臟，約5%可演變為系統性紅斑狼瘡或亞急性皮膚紅斑狼瘡。
1.皮損常見于裸露部位，面部皮損呈蝴蝶狀。其次是下唇、頭皮、外耳、胸部、手背和腳等部位。局限于頭面部的皮損稱為局限型，超出頭面部的稱為播散型，日久皮損可加重。
2.典型病變為紫紅色斑塊，表面有粘連性鱗屑，鱗屑下有角質栓和擴大的毛孔，逐漸中央顏色蒼白，萎縮，凹陷成圓盤狀。愈合后毛細血管擴張，瘢痕萎縮，色素沉積或減少。粘膜病變呈灰色、腐朽，頭部病變可造成永久性脫發；
3.特殊的皮膚損害可以是凍瘡樣或疣狀。
4.5 ~ 10%的病例可變為全身性，少數病例可癌變。
5.實驗室檢查：少數病例低滴度抗核抗體陽性，如丙種球蛋白升高，類風濕因子陽性，白細胞減少，血沉加快。
2.亞急性皮膚紅斑狼瘡
1.皮損具有特征性，可分為兩種類型。
(1)環狀紅斑；
(2)丘疹和鱗屑。本病皮損為淺表性，愈合后無萎縮性瘢痕；
2.皮損90%為單一類型，10%兩種類型皮損并存，10%合并盤狀紅斑狼瘡，20%合并系統性紅斑狼瘡。
3.容易感光，可以反復；
4.系統損害較輕，有肌肉和關節痛，10-20%有輕度腎炎，心臟和中樞神經系統損害少見。此型可與盤狀紅斑狼瘡并存，約1/3病例符合美國風濕病學會SLE診斷標準；
5.實驗室檢查：多數有高丙種球蛋白血癥，類風濕因子陽性，80%有抗核抗體，70%有特異性抗Ro(SSA)和抗LA(SSB)抗體，部分補體水平低。
3.紅斑狼瘡
可侵犯全身皮膚和多個器官，是紅斑狼瘡最重的類型，多見于中青年女性。
1.典型的皮損為面部蝶形紅斑、甲周紅斑或遠端甲下弧形斑、趾部紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。口腔糜爛和潰瘍，其他可能包括光敏性、紫癜、壞死性血管炎、皮疹
4.全身癥狀：不規則發熱、寒戰、乏力、厭食、體重減輕等。全身淋巴結腫大，1/3肝腫大，1/5脾腫大；
5.實驗室檢查：
(1)貧血，出血完全減少，血液沉積迅速；
(2)血清白蛋白下降，球蛋白、IgG、IgM和免疫復合物上升，總補體、C3和C4下降，類風濕因子陽性；
(3) 90-95%抗核抗體陽性，60-70%抗ds-DNA陽性，檢測可提取核抗原抗體(包括抗Sm、抗RNP、抗Ro(SSA)、抗LA(SSB)和抗核糖體抗體等。)有助于系統性紅斑狼瘡的診斷。
(4)皮膚組織病理學的特征性改變；
(5)狼瘡帶試驗陽性(包括正常皮膚和皮損)；
(6) 30-60%抗心磷脂抗體陽性；
(7)系統性紅斑狼瘡活動期40-70%的狼瘡細胞呈陽性；
(8) 2-15%的梅毒血清試驗為假陽性。
[診斷]
1.所有類型的紅斑狼瘡都有典型的皮膚損害。
2.除盤狀紅斑狼瘡外，還有許多全身癥狀和不同程度的全身器官損害。
3.它有特定的自身抗體和LBT陽性。
4.組織病理學是特異性的。
[治療]
1、向患者解釋病情，增強治療信心，定期復查，活動期注意休息，避免感染，預防接種、妊娠和手術。
2、避免過勞，多注意休息，宜吃高熱量易消化食物。避免太陽光或紫外線、強烈光電及X線照射，采取防光措施，忌用有感光性藥物如磺胺類，克尿噻，酚噻嗪等藥。
3、內服藥一般盤狀者采用氯化奎寧或小量皮質激素，維生素C等治療。系統性者則應首選皮質激素，且應足量和持續應用，必要時采用免疫抑制劑和雷公藤。對有多臟器損害、癥狀嚴重且對皮質激素療效差者可考慮用血漿置換療法。
4、外用療法可用皮質激素軟膏，奎寧軟膏等外搽。
5、支持療法及各臟器病變的對癥治療。以全身癥狀為主的系統性紅斑性狼瘡應到內科醫師處診治，以免貽誤病情。
第二節 皮肌炎
皮肌炎(DM)又稱皮膚異色性皮肌炎，屬自身免疫性結締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發各種內臟損害。只有肌炎的病例稱多發性肌炎。皮肌炎可單獨存在或與系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。
【病因】
確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統誤認為“異已”，從而產生血管炎而發生本病。
【臨床表現】
1、皮炎癥狀：
(1)以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑，嚴重時可累及面、頸、上胸等部;
(2)Gottron征：掌指關節面和肘、膝、踝關節面角化性斑片及紫紅色丘疹，可伴鱗屑和萎縮;
2、皮膚異色樣改變，此型慢性病例多見;
3、其他可見甲小皮增厚，甲周紅斑，蕁麻疹，多形紅斑，壞死性血管炎，慢性潰瘍，皮下鈣質沉積，10～20％可有雷諾現象、網狀青斑、口腔潰瘍、光敏等癥狀;
4、有8％病例僅有皮膚癥狀而無肌炎而肌梅正常者，稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。
5、肌炎癥狀：
(1)肩胛帶及四肢近端橫紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主;
(2)進行性肌無力，肌肉腫脹、疼痛、活動障礙;
(3)常見吞咽困難、反逆、聲嘶、上舉及下蹲困難，甚至可出現呼吸困難，心衰、復視、關節肌肉彎縮、皮膚發硬、重癥肌無力樣綜合征等。
6、全身癥狀：40％可不規則低熱或高熱，關節痛、關節畸形、肌肉攣縮。心肌受累可有心律不整，心擴大。肺受累可有間質性肺炎。消化道癥狀可見食道擴張，梨狀窩鋇劑滯留，食道蠕動差。淋巴結、肝、脾腫大，40歲以上患者可合并惡性腫瘤。
【診斷】
1、特征性皮損。
2、多發性橫紋肌炎，尤其四肢近端肌炎癥為主。
3、肌梅升高并與病情活動相平行，24小時尿肌酸升高。
4、存在具有診斷價值的特異抗PM-1、抗JO-1、抗MI-2抗體。
5、肌電圖示肌源性損傷。
6、肌活檢示不同程度肌纖維變性。
【治療】
1、治療原則
1、一般治療：活動期注意休息，高蛋白高維生素，高營養飲食，避免日曬。
2、無腫瘤病例皮質激素治療有效，亦可并用免疫調節劑，非甾體類抗炎藥或抗瘧藥，雷公藤制劑及中藥等治療。
3、對癥治療。加強支援療法。
2、用藥原則
1、皮肌炎早期無腫瘤患者可選擇常用激素量，或雷公藤等和有助肌力恢復。在無腫瘤并發的病例，皮質類固醇治療有效。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環磷酰胺和硫唑嘌呤也可應用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物(如氯化喹啉)和維生素E等亦可輔助試用。
2、激素效果不理想可并用免疫抑制劑MTX或環磷山胺，注意適應癥，禁忌和副反應。
3、重癥有發熱、腫瘤、光敏和雷諾氏現象，根據病情應選對癥治療和免疫調節藥物治療綜合治療。
4、重癥病例可靜脈補給復方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。
5、物理療法，在急性期嚴重炎癥時進行被動運動防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵主動運動;在恢復期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復治療訓練。
第三節 硬皮病
硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，其主要特點為皮膚，滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化，有些內臟器官，如肺、心臟，腎臟和大小動脈也可有類似的病變。
【病因】
1、遺傳因素：根據部分患者有明顯家族史，在重癥患者中HLA-B8發生率增加及患者親屬中有染色體異常，認為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
2、感染因素：不少患者發病前常有急性感染，包括咽峽炎，扁桃體炎，肺炎，猩紅熱，麻疹，鼻竇炎等，在患者的橫紋肌和腎臟中曾發現副粘病毒樣包涵體。
3、結締組織代謝異常:患者顯示廣泛的結締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩定的分子間側鏈，對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。
4、血管異常:患者多有雷諾現象，不僅限于肢端，也發生于內臟血管;組織病理顯示皮損及內臟多可有小血管(動脈)攣縮及內膜增生，故有人認為本病是一種原發性血管病，但由于血管病變并非在所有患者中都能見到，故也有認為血管病變并非是本病唯一發病因素。
5、疫異常:這是近年來最為重視的一種看法，在患者體內可測出多種自身抗體(如抗核抗體，抗DNA抗體，抗ssRNA抗體，抗硬皮病皮膚提取液的抗體等);患者體內B細胞數增多，體液免疫明顯增強，在系統型患者循環免疫復合物測定陽性率高達50％以上，多數患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡，皮肌炎，類風濕性關節炎，干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發，目前多數認為本病可能是在一定遺傳背景基礎上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。
【臨床表現】
1、皮膚病變
可分為水腫，硬化和萎縮3期。
1、水腫期：表現為皮膚變厚，繃緊，皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現小的皸裂，指尖脂肪墊消失，在局限型皮膚病變患者早期水腫出現在手指，手背和面部，以后向上肢，頸，肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發病，然后向周圍擴展，此期可持續數月。
2、硬化期：皮膚增厚變硬，發生纖維化，手指，手背發亮繃緊，早期皮膚可發紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發稀少，皮膚不易捏起，面部皮膚受累時可出現面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細，末節手指變尖變短，可出現潰瘍，可產生手指屈伸受限，胸部緊束感，患處皮膚可發生色素沉著和色素減退，毛發稀少，皮膚改變可局限于手指，足趾，手，足和面部，可向前臂擴展，亦可從胸背部開始，向周圍擴展，累及上臂，肩，腹和腿，通常在發病3年內皮損范圍和嚴重程度達高峰。
3、萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發脫落，皮膚光滑而細薄，緊貼于骨骼，指端及關節處易發生頑固性潰瘍，亦可出現毛細血管擴張，以及皮下組織鈣化。
以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程，除Sine硬皮病無皮膚表現外，其他各型均可出現，這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進的皮膚病變過程。
2、雷諾現象
1、硬皮病的血管病變：幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現象，提示血管病變是硬皮病發病的基礎，當病人遇冷或情緒激動時，會出現手足指(趾)皮膚毛細血管前動脈和動靜脈分流的關閉引起皮膚蒼白，繼而發紺的變化，刺激結束(轉暖)后，血管痙攣解除，皮膚轉為潮紅，伴麻木，燒灼，刺痛感，通常需10～15min，指(趾)變為正常顏色或呈斑狀。
2、原發性雷諾現象：雷諾現象分為兩類：原發性(特發性)雷諾現象，也叫雷諾病和繼發性雷諾現象，前者病因不明，后者則繼發于某些疾病或已知原因的血管痙攣。
對普通人群的調查顯示4％～15％的人有雷諾現象的表現，他們中多數人無血管結構的改變或組織缺血性損害(原發性雷諾現象)，有雷諾現象的病人50％為原發性，典型的原發性雷諾現象開始于青少年，20～40歲多見，女性多于男性，原發性雷諾現象患者在其他方面基本正常，癥狀出現在指(趾)，呈對稱分布。
3、雷諾現象與硬皮病：硬皮病病人90％有明顯雷諾現象，雷諾現象的出現是血管痙攣和指動脈結構異常的表現，與正常人比，硬皮病病人有營養不良，以及在低溫環境下經溫度調節流向皮膚血流的反應過度，同樣在環境轉暖時，解除血管收縮，恢復局部血流的反應亦延遲。
3、肌肉，關節及骨病變
1、肌肉病變：硬皮病患者常表現明顯的肌痛，肌無力，這可以是硬皮病最早出現的非特異性癥狀，晚期還可出現肌肉萎縮，一方面是由于皮膚增厚變硬限制關節的運動功能，造成肌肉失用性萎縮，彌漫型硬皮病這種情況可發生于任何關節，但手指，腕，肘關節較多見，另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關，還有的是繼發于藥物治療，如皮質類固醇和青霉胺的使用，當硬皮病與多發性肌炎或皮肌炎重疊時病人可有明顯近端肌無力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續增高，肌電圖顯示多相電位增加，波幅和時限降低，無插入性應激性和纖維顫動，肌肉組織活檢呈炎性改變，炎細胞浸潤，肌纖維變性，萎縮或纖維化(圖12，13)。
2、關節炎：關節炎多發生在手指，腕，膝，踝等四肢關節，關節痛亦可以是硬皮病早期出現的非特異性癥狀，病人常有較明顯的關節疼痛和晨僵，疼痛可從關節沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉，腕，踝，肘，膝關節活動時疼痛加重，并可出現較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致，這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預后不佳，約29％的病人可出現侵蝕性關節病變。
3、骨病變：X線骨骼檢查可發現骨質疏松，骨硬化，骨破壞，骨萎縮，肢端，指叢骨吸收造成指骨變細變短，軟組織鈣化，關節間隙變窄，骨侵蝕及關節強直較少見。
4、消化系統病變
80％～90％的硬皮病患者可出現消化系統受累，也可是硬皮病的首發癥狀。
1、口咽部：開口受限，口腔黏膜干燥，硬化，舌乳頭消失，舌肌萎縮，舌不能伸出口外，牙周疾患導致患者咀嚼困難，牙齒脫落及營養不良，一般上咽部功能不受影響，除非紋狀的咽肌受累，出現肌炎或神經肌肉病變，此時，食物經口進入食道將有咽下困難，患者吞咽液體食物時出現嗆咳，經鼻反流，頭，肩前屈均可提示原發性肌病或神經疾患。
2、食管：80％～90％患者有食管功能異常，常見癥狀是吞咽困難，食物反流及營養不良，吞咽困難常表現為患者吞咽固體食物后感覺食物在食管某一部位有粘住感，飲水后方可緩解，病人食管蠕動減弱可出現飽脹感以及食物急性嵌塞。
5、肺部病變
硬皮病患者肺受累很常見，與心臟受累常相伴出現，是患者的主要死因，最早的癥狀是活動后氣短;后期表現為無痰性干咳，胸痛通常不是由硬皮病性肺病變所引起，而是與骨骼肌肉痛，反流性食管炎，胸膜炎或心包炎有關，硬皮病患者同時存在肺間質纖維化和肺動脈血管病變，但以一種病理改變為主，肺間質纖維化在抗Sc1-70抗體陽性的彌漫型硬皮病患者表現比較明顯，且較嚴重，而肺血管病變及肺動脈高壓是CREST綜合征患者的主要肺部表現，硬皮病患者病程中亦可出現繼發于食管病變而導致的吸入性肺炎，由呼吸肌無力而導致的呼吸衰竭，肺出血，胸膜反應，氣胸，肺動脈高壓所致右心衰竭等。
6、心臟病變
可表現為心肌炎，心包炎或心內膜炎，各種心臟病的明顯臨床征象均提示預后不良。硬皮病心臟受累的主要癥狀包括活動后氣短，心悸，胸部不適以及心包炎，充血性心力衰竭，肺動脈高壓和心律失常所引起的相應臨床表現，心臟表現的出現與抗Scl-70抗體或抗RNA多聚酶抗體的存在有關。硬皮病病人可因肺部損害導致肺源性心臟病，引起右心衰竭，無肺纖維化表現的單純性肺動脈高壓癥不多見，幾乎僅見于CREST綜合征。
7、腎臟病變：
硬皮病的腎臟病變以葉間動脈、弓形動脈及小動脈最為顯著，其中最主要的是小葉間動脈。血管內膜有成纖維細胞增生、黏液樣變、酸性黏多糖沉積及水腫;血管平滑肌細胞發生透明變性;血管外膜及周圍間質均有纖維化;腎小球基底膜不規則增厚。硬皮病腎臟病變臨床表現不一，部分病人有多年皮膚及其他內臟受累而無腎損害的臨床現象;有些在病程中出現腎危象，即突然發生嚴重高血壓和急進性腎功能衰竭。如不及時處理，常于數周內死于心力衰竭及尿毒癥。雖然腎危象初期可無癥狀，但大部分病人感疲乏加重，出現氣促、嚴重頭痛、視物模糊、抽搐、神志不清等癥狀。實驗室檢查發現肌酐增高、蛋白尿和(或)鏡下血尿，可有微血管溶血性貧血和血小板減少。
八：其他臨床表現
1、抑郁：50％的硬皮病病人有抑郁表現，其表現的程度與病人的性格特點及所受到的關心照顧情況有關，而與病情無關。
2、性功能減退：在硬皮病病人比較常見，特別是在男性病人通常繼發于神經血管病變。
3、眼干，口干：這是硬皮病病人常有的表現，小唾液腺活檢顯示有纖維化改變，而不伴有舍格倫綜合征所特有的淋巴細胞浸潤，在絕大多數病人也沒有檢出抗SSA (Ro) 抗體及抗SSB(La)抗體，說明硬皮病病人的黏膜干燥在發生機制上與舍格倫綜合征不同。
4、神經系統病變：硬皮病無中樞神經系統受累表現，但可累及周圍神經，如出現三叉神經病，腕管綜合征等，神經功能異常往往繼發于微血管病變，如雷諾現象就與增加了腎上腺素能神經反應性有關，胃腸道表現亦與膽堿能神經功能受損有關，表明硬皮病病人有自主神經功能失調。
5、甲狀腺功能低下：25％的病人有甲狀腺功能減退，這與甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎有關，病人血清中可有抗甲狀腺抗體，病理表現為淋巴細胞浸潤。
6、妊娠：硬皮病病人常有月經不正常，因此受孕率低于正常，出現自發性流產，早產及低體重兒的比率均高于正常人群，但這并不意味著硬皮病病人在病程中不能妊娠，通常妊娠不會加重系統性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心臟癥狀。
【檢查】
1、一般實驗室檢查：無特殊異常。血沉可正常或輕度增快。貧血。可有輕度血清白蛋白降低，球蛋白增高。
2、免疫學檢測：血清ANA陽性率達90％以上，核型為斑點型和核仁型為主。在CREST綜合征患者中，約50％～90％抗著絲點抗體陽性，在彌漫性硬皮病中僅10％病例陽性。約20％～40％系統性硬化癥患者，血清抗Scl-70抗體陽性。約30％病例類風濕類子陽性。還有患者可有抗RNA多聚酶III抗體及抗纖絲蛋白抗體等。
3、病理及甲褶微循環檢查：硬變皮膚活檢見網狀真皮致密膠原纖維增多、表皮變薄、表皮突消失、皮膚附屬器萎縮;真皮和皮下組織內(也可在廣泛纖維化部位)可見T淋巴細胞大量聚集。甲褶毛細血管顯微鏡檢查顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。
4、高分辨CT檢查：合并間質性肺病者可發現肺部滲出性病變或纖維化改變或牽張性支氣管擴張。
5、肺功能檢查：間質性肺病患者可發現患者用力肺活量、肺總量下降，一氧化碳彌散下降。
6、心導管檢查：作為肺動脈高壓患者的篩查性檢查，超聲心動可發現肺動脈高壓，但確診方法是進行心導管檢查，這是確診肺動脈高壓的唯一金標準。
【診斷】
根據1980年美國風濕病學會關于系統性硬化癥的診斷標準，凡是具備下列一項主要標準或兩項次要標準者，即可診斷為系統性硬化癥。
1、主要標準：有近端硬皮病，即手指和掌指關節或跖趾關節以上的任何部位皮膚有對稱性增厚、繃緊和硬化。這類變化可累及整個肢體、面部、頸和軀干(胸和腹部)。
2、次要標準：雙側肺基底部纖維化：標準胸片上顯示雙側網狀的線形或線形結節狀陰影，以肺基底部最明顯，可呈彌散性磨玻璃影或“蜂窩肺”外觀。這些改變不能歸因于原發性肺部病變。手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指。手指的凹陷性瘢痕或指墊組織消失：缺血所致的指尖凹陷或指墊(指肚)組織消失。
3、CREST綜合征標準：具備鈣化、雷諾氏現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張5項中的3項及抗著絲點抗體可確診。
【治療】
1、一般治療
1、戒煙以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物，如β-受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖，多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應。進行上臂的旋轉運動以增進血液循環。
2、糖皮質激素和免疫抑制劑：總的說來糖皮質激素對本病療效不顯著，但對炎性肌病、間質性肺病的炎癥期有一定療效;在早期水腫期、關節痛和肌痛亦有療效。劑量為潑尼松30～40 mg/d，連用3-4周，漸減至維持量l0～15mg/d。免疫抑制劑對皮膚硬化的治療的研究文獻不多。常用環孢霉素A、環磷酰胺、硫唑嘌呤等，有報道對皮膚關節和腎臟病變有一定療效，與糖皮質激素合并應用，常可提高療效和減少糖皮質激素用量。
3、抗纖維化治療(結締組織形成抑制藥)：青霉胺，在原膠原轉變成膠原的過程中，需要單胺氧化酶參與聚合和交叉聯結。從每日0.125g開始，空腹服用。一般2～4周增加0.125 g/d，根據病情可酌用至0.75～1g/d。用藥6～12個月后，皮膚可能會軟化，腎危象和進行性肺受累的頻率可能會減低。服用本藥約47％的病人會出現藥物不良反應。29％的病人因此而停藥。常見的不良反應有發熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、白細胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。
4、甲氨蝶呤：歐洲抗風濕聯盟推薦的治療指南針對皮膚硬化的唯一治療推薦是甲氨蝶呤，2項高質量的隨機對照試驗結果表明，甲氨蝶呤口服或肌肉注射，可改善系統性硬化癥相關的皮膚病變進展，因此，推薦用于系統性硬化癥的皮膚病變;推薦劑量10～15mg，每周1次。
5、其他：近年來，有文獻報道使用松弛素、伊馬替尼、CD20單抗、TGF-β抗體等多種新的治療方法治療皮膚硬化均取得不錯療效，但是目前尚未得到廣泛推廣使用，可以考慮用于難治性患者。
2、對癥治療
1、雷諾現象：戒煙，手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控釋片20 mg，2/d。如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。靜脈用前列腺素類似物也可緩解雷諾現象，并用于治療指端潰瘍。手指壞疽可考慮交感神經阻斷術。歐洲抗風濕聯盟循證醫學治療指南推薦為硝苯地平10～20mg，3/d及前列腺素類似物伊洛前列素靜脈劑量(0.5～3 ng/kg/min，連續3～5天)，無靜脈制劑時，也可選擇口服依前列醇50～150 mg，2/d，但療效較靜脈制劑差。有潰瘍時建議用內皮素受體拮抗劑波生坦62.5mg，2/d，共4周，繼以125mg，2/d，共12周，可以預防新的潰瘍發生。
2、胃腸道受累
(1)質子泵阻滯劑：雖然缺乏隨機對照試驗研究證據，但專家們認為質子泵阻滯劑(PPI)可防止系統性硬化癥相關的胃食管反流、食管潰瘍及其造成的食管狹窄;因此，推薦用于系統性硬化癥患者防止胃食管反流、食管潰瘍及狹窄(推薦力度B)。
(2)胃腸動力藥：隨機對照試驗研究表明，西沙必利可改善胃排空及食管下端括約肌壓力，但很多國家已召回西沙必利，因其可引起長QT綜合征;其他的胃腸道動力藥是否可用于系統性硬化癥相關性胃腸道病變，尚缺隨機對照試驗結果，但因其在系統性硬化癥外的疾病的作用，專家組認為，可用胃腸道動力藥治療系統性硬化癥相關性胃腸動力低下癥狀(推薦力度C)。
(3)抗生素：盡管缺乏特定的隨機對照試驗研究，專家組認為，腸道細菌過度滋生造成的吸收不良，輪換使用喹諾酮類或阿莫西林-克拉維酸有益(推薦力度D)。
【預防】
1、一級預防：
①去除感染病灶，注意衛生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能。
②生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
③加強營養，禁食生冷，注意溫補。
2、二級預防：
①早期診斷：可根據典型的皮膚硬化及系統性損害作出診斷。
②早期治療：可用糖皮質激素或其混懸液等作皮損內注射，堅持體療和物理治療，如音頻，蠟療等，以改善肢體攣縮，增加肢體功能，或長期口服維生素E。
3、三級預防：
①進行性系統性硬皮病進展緩慢，有些有自行緩解傾向，不要輕易停止或放棄治療。
②注意鍛煉身體，合理的生活規律，避免情緒刺激及變化。
③目前無特效藥物治療本病，在整個病程中，應積極配合中醫藥療法，對該病的控制很重要。
④有雷諾現象患者，應注意保溫，避免冷刺激。
⑤禁止吸煙。
本文到此結束，希望對大家有所幫助。