吉蘭-巴雷綜合征（GBS）系一類免疫介導的急性炎性周圍神經病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰。GBS的臨床表現和病程不一，給診斷和管理帶來挑戰。本文通過一張流程圖，為大家介紹診治GBS患者的要點，一起來學習一下。

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GBS診斷和管理的流程圖

該圖是基于當前文獻和專家共識，制定的GBS診斷和管理流程圖，以十步走的方法供臨床實踐使用。

注：*監測的頻率取決于臨床情況，應在個別病人中進行評估。GBS：吉蘭-巴雷綜合征，mEGOS：Erasmus GBS。

GBS的臨床表現

GBS發病率為（0.4-2.5）/10萬，其中急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病（AIDP）和急性運動軸索性神經病（AMAN）是GBS中最為常見的兩個亞型。另外，較少見的GBS亞型包括急性運動感覺軸索性神經病（AMSAN）、Miller-Fisher綜合征（MFS）、急性泛自主神經病和急性感覺神經病等。

GBS典型的臨床表現為：當出現雙腿或雙臂快速進展性無力而無明顯中樞神經系統受累的表現或其他明顯原因時，需考慮GBS。GBS典型的感覺運動表現為遠端感覺異常或感覺喪失，伴有或繼發腿部開始并發展到手臂和頭顱肌肉的無力。大多數患者在就診時或疾病高峰時腱反射降低或消失。自主神經異常很常見，包括血壓或心率不穩、瞳孔異常以及腸/膀胱功能障礙。疼痛也很常見，可為肌肉、神經根性或神經性痛。疾病發作常為急性或亞急性，患者通常在2周內達到最大功能障礙。在發病后24h內或4周后達到最大功能障礙的患者，應考慮其他診斷。GBS一般為單相病程，盡管少數患者發生治療相關波動和復發。

GBS也可以非典型方式出現。無力和感覺體征盡管總是雙側性，但可能為非對稱性，或者以近端/遠端為主，并且可從腿、手臂或同時在所有四肢開始。此外，嚴重和彌漫性疼痛或孤立性顱神經功能障礙可先于無力發作。尤其是年幼（<6歲）的兒童可能表現出非特異性或非典型臨床特征，如定位模糊的疼痛、難以負重、易怒、腦膜炎或步態不穩。如果未能將這些體征識別為GBS的早期表現，可能會延誤診斷。在少數具有非典型GBS的患者中，尤其是僅具有運動體征（純運動變異）和在電生理檢查中為急性運動軸索性神經病（AMAN）亞型的患者，在整個病程中可能會觀察到正常的反射或反射活躍。

GBS的變異類型有：無感覺體征的無力（純運動變異）；肌無力僅限于顱神經（雙側性面神經麻痹伴感覺異常）、上肢（咽-頸-臂肌無力）或下肢（截癱型變異）；MillerFisher綜合征（MFS）包括眼肌麻痹、反射消失和共濟失調（表1）。總的來說，GBS變異很少為“單純性”，并且經常與經典綜合癥有部分重疊或顯示其他變異形式的典型特征。

表1 GBS不同臨床變異類型的發生率和臨床表現

除了上面列出的變異之外，GBS譜還包含純感覺共濟失調、Bickerstaff腦干腦炎（BBE）和純感覺變異，因為它們與GBS具有相同的臨床或病理生理學特征。但由于這些臨床變異類型不符合GBS的診斷標準，因此尚存爭論。

GBS的診斷標準

1990年美國國立衛生研究院（NIH）組織對吉蘭-巴雷綜合征的診斷作出了修訂，已被廣大神經科醫師廣泛應用。由于電生理學檢查在臨床診斷和亞型的區分方面有重要作用，由中華醫學會撰寫的2010版《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》將電生理學納入各亞型診斷標準。2019年結合近年來的診斷和治療新進展，專家組進行了更新，撰寫了《中國吉蘭‐巴雷綜合征診治指南2019》。

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中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南2019發布！

GBS的治療

吉蘭-巴雷綜合征臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2周左右達到高峰，表現為多發神經根及周圍神經損害，常有腦脊液蛋白-細胞分離現象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）和血漿交換治療有效。《中國吉蘭‐巴雷綜合征診治指南2019》對其治療的推薦意見如下：

1. 一般治療

（1）應密切監測GBS患者的呼吸功能，加強呼吸道管理，必要時及時給予呼吸機支持。

（2）應重視吞咽功能的變化，密切監測和評估，保證營養，并防止誤吸。

（3）在自主神經損傷明顯的患者，應重視心律失常和血壓的變化，盡早給予必要的監測和處理。

（4）應重視GBS患者的綜合治療，包括心理干預。

2. 免疫+神經營養+康復治療

（1）對于發病2周以內，病情較重或有明顯加重趨勢的GBS患者，應盡快給予IVIG或血漿交換治療。

（2）對于病程2周以上，或癥狀輕微的患者，可根據個體情況判斷是否采用免疫治療。

（3）對于IVIG治療后病情仍進展或出現癥狀波動的患者，可根據個體情況，選擇是否再次進行IVIG治療。

（4）糖皮質激素治療GBS缺乏循證證據支持，對于病情較重的患者，是否有必要給予，可根據情況個體化判斷。

（5）盡早開展康復治療。

（6）可給予B族維生素治療。

參考文獻：

[1] 中華醫學會神經病學分會, 中華醫學會神經病學分會周圍神經病協作組, 中華醫學會神經病學分會肌電圖與臨床神經電生理學組, 等. 中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南2019 [J] . 中華神經科雜志,2019,52( 11 ): 877-882.

[2] Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al.Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps[J] . Nat RevNeurol. 2019,15(11):671-683.

[3] 白艷梅, 姚杰鵬, 郭艷敏,等. 吉蘭-巴雷綜合征研究進展[J]. 中國免疫學雜志, 2017, 33(12): 1899-1901.